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Portosystemischer Shunt

Portosystemischer Shunt (PSS)


Kurzbeschreibung:
Der Portosystemische Shunt ist eine Erkrankung der Lebergefäße. Er ist durch eine Umgehung des Blutes der Lebersinusoide gekennzeichnet. Somit durchfließt das vom Darm mit Nährstoffen angereicherte Blut nicht die Leber und wird dort nicht gefiltert. Eine erbliche Disposition ist nachgewiesen. Die Erhöhung von Ammoniak und Endotoxine, auf welche das Gehirn sehr empfindlich reagiert, sind die Folge. Häufig sind die Leber verkleinert und die Nieren bei den Patienten vergrößert. Die verkleinerte Leber ist die Folge des Fehlens des Hepatozytenwachstumsfaktor. Weitere auffällige Blutwerte sind vor allem das verminderte Albumin (ein Bluteinweis) welches selten zur Aszites führen kann. Der Umbauprozess von Ammoniak zu Harnstoff fehlt und somit ist die Bildung von Ammoniumuratkristalle häufig als Nebenwirkung zu beklagen. Die Symptome treten meist im Alter von 6 Monaten auf, beim Porto-azygos-Shunt erst im Alter von 5 – 7 Jahren.

Man unterscheidet vereinfacht 2 Arten des PSS:
Intrahepatische Shunts kommen vermehrt bei großen Hunderassen und Extrahepatische Shunts eher bei kleinen Hunderassen vor.
Familiäre Prädisposition bestehen bei Yorkshire Terrier, Zwergschnauzer, Lhasa Apso und Shi Tzu, zudem bei Malteser, Cain Terrier, Dachshund, Labrador Retriever, Hovawart, Berner Sennenhund, Irischer Wolfhund bei beiden Geschlechtern

Symptome:
Charakteristisch ist das periodische Auftreten der Symptome. Apathie, Schläfrigkeit und schnelle Ermüdung fallen dem Besitzer häufig auf. Polydypsie (vermehrtes Trinken), gelegentliches Erbrechen und Diarrhoe und wechselnde Futteraufnahme können ebenfalls auffällig sein. In einigen Fällen kommen Verhaltensstörungen mit neurologischen Symptomen, Muskeltremor, besonders nach Futteraufnahme, Demenz, Kreislaufen, Kopf an die Wand pressen, Persönlichkeitsveränderungen, Ataxie (schwankender Gang), Schwäche, periodische Blindheit, Speicheln, Stupor (starres Stehen bei vollem Bewusstsein), Koma (tiefer nicht erweckbarer Schlaf), epileptiforme Anfälle und Aszites (Bauchwassersucht) vor. Eine sogenannte Allotriophagie bedeutet, dass die Patienten alles fressen möchten daher sind Fremdkörper im Magendarmtrakt manchmal zu beklagen.
Im Harn der Patienten findet man Uratkristalle. Diese können zu Cystitiden (Blasenentzündung) führen.
Viele der Patienten zeigen eine Intoleranz gegenüber Sedativa oder Anästhetika und sind daher schwer gegen Schmerzen zu behandeln.
Patienten mit einem portosystemischen Shunt entwickeln nie einen Ikterus (Gelbfärbung der Haut).

Diagnose:
Ammoniak - ist ein hoch spezifischer Parameter. Dieser ist deutlich erhöht (Hyperammonämie) wenn bei den Patienten nüchtern (min. 6 Stunden) das Blut untersucht wird. In unklaren Fällen kann ein Ammoniaktoleranztest oder ein Gallensäurestimmulationstest durchgeführt werden. Die Gallensäuren ist als Nüchternwert ebefalls erhöht. Zudem kommen Mikrozytose, Hypalbuminämie, ggr. Erhöhung von AP und ALT, Hypocholesterinämie und niedrige Harnstoffwerte vor.
Eine Ultraschalluntersuchung ist empfehlenswert vor einer OP, um die Lokalisation zu bestimmen. Eine Angiographie stellt eine S-förmiger Schleife der Gefäße dar, wenn ein extrahepatischen Shunt (offener Ductus venosus) vorligt. Ebenfalls kann eine rektale Szintigraphie durchgeführt werden. Eine CT-Untersuchung mit Kontrastdarstellung der Gefäße gilt derzeit als sensitivste Untersuchungsform.
Ammoniumuratkristalle können unter dem Mikroskop im Urin in einigen Fällen dargestellt werden.
Eine Röntgenuntersuchung des Abdomens zeigt vielfach einen kleineren Leberschatten und vergrößerte Nieren (diese übernehmen einen Teil der Leberfunktion).
Eine Feinnadelaspirationsbiopsie unter sonografischer Kontrolle gibt Aufschluß über dei Beschaffenheit der Leberzellen.
Eine Probelaparatomie bei erhärtetem Verdacht gilt ebenfalls als sichere Methode zur Diagnosesicherung.

Differentialdiagnosen:
Primäre Pfortaderhypoplasie (hepatische mikrovaskuläre Dysplasie, mit erworbenen Shunt), Hepatopathie anderer Genese, Arteriovenöse/portale Fistel mit Pfortaderhochdruck und Harnstoffzyklusenzymdefekte.

Behandlung.
Der operativer Verschluss des Shunt ist mittel der Wahl. Hierbei wird das Gefäß entweder teilweise verschlossen, um den portalen Druck nicht zu stark zu erhöhen, oder wenn das Gefäß nicht allzu groß ist, wird es vollständig verschlossen.
3 Techniken sind derzeit bekannt:
1) Eine Ligatur um das Gefäß legen. Hierfür nutzt der Chirurg Seide oder langsam resorbierbares Nahtmaterial sowie Zellophanbänder. Diese führen im Laufe von einigen Wochen zu einer provozierten Entzündung und verschließen damit das Gefäß.
2) Ebenfalls kann ein Ameroidkonstriktor genutzt werden, welcher um das GEfäß gelegt wird und Flüssigkeit resorbiert, somit langsam aufquillt und das Gefäß verschließen.
3) Stahlcoils können unter Durchleuchtung durch die linke Vena jugularis ins Shuntgefäss eingebracht und verschließen das Gefäß von innen..
Vor der Operation in guter Verfassung, sollte der Blutzuckerspiegel gemessen werden, ebenfalls sollte der Gerinnungsstatus geprüft werden.

Komplikationen:
Als Komplikationen können post OP ein zerebrales Ödem auftreten, eine Ascites oder Ruptur des ligierten Gefäßes mit Blutungen in die Bauchhöhle. Weiterhin kann es zu hämorrhagischer Diarrhoe, Kreislaufversagen, Endotoxinschock bis hin zum Tod kommen.
Generalisierte motorische Ausfälle und ZNS-Störungen sind ebenfalls beschrieben.

Prophylaxe:
Diät und Laktulose 2 – 4 ml/10kg 2 – 3 x täglich führt zu einer Reduktion des NH3 im Darm.

Prognose:
Nach einer Op sollte es nach ca. 3 – 4 Wochen zur Besserung der Symptomatik kommen. Ohne Operation reicht eine symptomatische Behandlung nicht aus, um langfristig ein normales Leben zu führen. Singuläre extrahepatische Shunts welche vollständig ligiert wurden haben die besten Vorraussetzungen. Die Leber ist ein gut regenerierbares Organ und erreicht ca. 4 Wochen nach OP wieder ihre normale Größe.

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